Гемофилия

Гемофилия - один из тяжелых, врожденных геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии - гемофилия А (дефицит VIII фактора) и гемофилия В (дефицит IX фактора). Первый тип встречается в 80% случаев, второй - в 20% случаев. Гемофилия наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с половой Х-хромосомой. Оба типа гемофилии имеют одинаковый путь наследования, а также идентичную клинику. Дифференциация типов осуществляется с помощью анализа в плазме уровня факторов свертывания

Источник: " МОСКОВСКИЙ ГОРОДСКОЙ СТАНДАРТ ЛЕЧЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ (СТАРШЕ 18 ЛЕТ), БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ А И В"

(утв. Департаментом здравоохранения и ГНЦ РАМН 20.09.2004)