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Hämophilie


Hämophilie ist eine schwere, angeborene Blutungsneigung, die vorwiegend männliche Personen betrifft. Man unterscheidet zwei Typen der Hämophilie – Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII) und Hämophilie B (Mangel an Faktor IX). Der erste Typ tritt in 80 % der Fälle auf, der zweite in 20 %. Die Hämophilie wird als rezessiver Erbgang vererbt, der mit dem X-Chromosom verknüpft ist. Beide Formen der Hämophilie haben denselben Vererbungsmechanismus und eine identische klinische Bildung. Die Unterscheidung der Typen erfolgt durch die Analyse des Faktor-Level im Plasma1

  1. MOSKOWSKER STADTSTANDARD DER BEHANDLUNG VON ERWACHSENEN (ALTER ÜBER 18 JAHRE), MIT HÄMOPHILIE A UND B. 2004. ↩

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